Typy, příčiny a léčba kraniosynostóz

Je známo, že když se narodíme, kosti naší hlavy nejsou zcela utvořeny. Díky tomu je hlava dítěte schopna projít porodním kanálem, který by jinak byl příliš úzký. Po porodu se kosti lebky ztvrdnou a postupně navařují, dostatečně pomalu, aby umožnily růst mozku a hlavy dítěte..

Někdy se však uvedená šev vyskytuje ve velmi raném stadiu vývoje, což způsobuje změny, které mohou mít vážné následky. Tento časný šev se nazývá kraniosynostóza.

• Možná vás zajímá: "Makrocefalie: příčiny, symptomy a léčba"

Lebka: kosti a stehy

Lidská lebka, jestliže my chápeme jako takové kostní pokrytí mozku (bez počítání jiných kostí obličeje takový jak ti čelisti) je tvořen souboru osmi kostí: frontální, dva temporální, dva parietal, occipital, spenoid a ethmoid..

Tento soubor kostí není od narození zcela sjednocený, ale postupně se vyvíjíme. Klouby mezi těmito kostmi, zpočátku tvořené pojivovou tkání, ale v průběhu našich životů, jsou osifikovány, nazývají se švy a fontanely. V lebeční klenbě, body kde několik kostek se setká být volán fontanelles, stejně důležité.

Mezi mnohočetnými stehy (celkem třicet sedm), lamboidní spojující parietální a okcipitální, methoptický, který spojuje dvě části frontální, koronální, která umožňuje čelní a parietální překrytí a sagitální, která umožňuje že se oba parietals setkají.

Jak jsme řekli, kosti lebky jsou šité a pájené po celou dobu našeho vývoje, ale někdy toto spojení nastane brzy.

Kraniosynostóza

Kraniosynostózou se rozumí vada nebo vrozená vada, ve které některé nebo všechny kosti lebky novorozence jsou přivařeny dříve než obvykle. Ačkoliv sešívací svaly obvykle dosahují přibližně tří let věku, u dětí narozených s touto malformací může dojít k uzavření v prvních měsících.

Tenhle ranní steh kostí lebky To může mít vážné dopady na vývoj dítěte. Lebka se nevyvíjí tak, jak by měla a malformace se objevují v její struktuře, a také mění normativní vývoj mozku. Navíc způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku, jak se mozek snaží růst, což může mít vážné následky. Není neobvyklé, že se objeví mikrocefalie a že se správně vyvíjejí různé mozkové struktury. Hydrocephalus je také obyčejný.

Účinky, které tato malformace způsobuje Mohou se velmi lišit a mohou sahat od nepředstavení zjevných příznaků až po smrt dítěte. U pacientů s kraniosynostózou je běžné, že trpí vývojovými zpožděními, mentálním postižením, pokračující bolestí hlavy, dezorientací a nekoordinovaností, motorickými problémy, které mohou vést k záchvatům nebo smyslovým postižením, pokud se jim nedostává léčby. Časté jsou také nevolnost, nedostatek energie, závratě a některé typické příznaky deprese, jako je apatie.

Kromě toho mohou být ohroženy i jiné struktury a orgány obličeje, jako jsou oči, respirační trakt nebo orální antikoncepční systém v důsledku morfologických změn. To může vést k slepotě nebo hluchotě, Kromě potíží s dýcháním polkněte a komunikujte.

Stručně řečeno, je to porucha, která může způsobit vážné problémy pro dítě a jeho správný vývoj. To je důvod, proč se doporučuje hledat včasnou léčbu, která zabraňuje změnám kostní hmoty způsobovat obtíže na úrovni encefalonu.

Typy kraniosynostózy

V závislosti na kostech, které jsou předčasně sešity, najdeme různé typy kraniosynostózy. Některé z nejznámějších a nejběžnějších jsou následující.

1. Scaphocephaly

Nejčastější typ kraniosynostózy. Vyskytuje se, když se sagitální sutura brzy uzavře.

2. Plagiocefalie

Tento typ kraniosynostózy je ten, který se vyskytuje, když se koronární sutura předčasně uzavře. Nejčastější je po scaphocephaly. Může se zdát, že čelo přestane růst. Může se objevit bilaterálně nebo pouze v jednom z frontoparietálních stehů.

3. Trigonocefalie

Metopická sutura se brzy uzavře. Takže čelní kosti se zavírají příliš brzy. Obvykle způsobuje hypotelorism, nebo oči dohromady.

4. Brachycephaly

Koronální stehy jsou brzy zavřené.

5. Oxicephaly

To je zvažováno nejsložitější a závažný typ kraniosynostózy. V tomto případě všechny nebo téměř všechny stehy vypadají brzy uzavřené, což brání rozšíření lebky.

Možné příčiny

Kraniosynostóza je porucha vrozeného typu, jejíž příčiny nejsou ve většině případů jasné. Obecně se to děje způsobem, který nemá obdoby ve stejné rodině. To je podezření genetických a environmentálních faktorů.

Nicméně v mnoha jiných případech byl tento problém spojen s různými syndromy a poruchami, ve kterých se zdá být spojen s genetickými mutacemi, které mohou nebo nemusí být dědičné. Příklad tohoto je nalezený v Crouzon syndromu.

Léčba

Léčba kraniosynostózy se provádí chirurgicky. Chirurgický zákrok by měl být proveden před tím, než subjekt dosáhne věku jednoho roku, protože později kosti ztvrdnou a bude obtížnější opravit malformace..

Není to intervence, která je prováděna pouze pro estetiku, ale kvůli komplikacím, které mohou způsobit brzké uzavření kostí lebky.. Neúspěch operovat s mozkem by měl potíže s normálním vývojem, a během tohoto vývoje by bylo dosaženo úrovně intrakraniálního tlaku, která by mohla být nebezpečná. Včasná intervence však může mít za následek normativní vývoj mozku a kostí a nezpůsobuje změny v životě dítěte.

Bibliografické odkazy:

• Hoyos, M. (2014). Crouzonův syndrom. Rev. Act Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Kraniosynostóza V: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson učebnice pediatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier.