Příznaky nemoci Moyamoya, příčiny a léčba

Náš mozek je základní součástí organismu, protože reguluje fungování a koordinaci většiny těla a umožňuje nám být tím, kým jsme: ovládá od životně důležitých znamení k nadřazeným procesům, jako je uvažování nebo motivace, předávání mimo jiné vnímáním a motorickými dovednostmi.

Ale i když to může být náš nejdůležitější orgán, nemohlo to fungovat a v krátké době by dokonce zemřelo, kdyby nedostalo stálý přísun kyslíku a živin. Ty přicházejí přes cerebrovaskulární systém, přičemž neurony jsou zavlažovány různými krevními cévami.

Někdy však tyto nádoby mohou utrpět zranění nebo mohou být postiženy chorobami, které mohou zapříčinit, že krev zaplaví část mozku nebo nedosáhne míst, kde by měla mít velmi závažné účinky na zdraví.. Mezi těmito problémy můžeme najít Moyamoyovu chorobu, z toho uvidíme hlavní charakteristiky tohoto článku.

• Související článek: "Získané poškození mozku: jeho 3 hlavní příčiny"

Moyamoyova nemoc

To dostane jméno Moyamoya nemoci k vzácná, ale nebezpečná změna cerebrovaskulárního typu, charakterizované okluzí nebo progresivní stenózou vnitřních karotidů (obvykle se vyskytuje v obou současně) a jejich hlavních větví v koncových částech vnitřku lebky.

Toto zúžení zase vyvolává vznik a posilování rozsáhlé sekundární sítě menších plavidel, která umožňuje, aby krev pokračovala v příchodu a tvořila okruh. jehož forma v neuroimaging připomíná kouř cigarety (Toto je co termín Moyamoya se odkazuje na, který se odkazuje na kouř v japonštině) \ t.

Ačkoli v mnoha případech to může zůstat tiché a asymptomatické, faktem je, že protože dochází k progresi zúžení karotidové tepny, způsobuje to, že krev, která se k ní dostane, cestuje vysokou rychlostí, což je fakt, že síť se sekundární nemá dostatečnou kapacitu, aby nesl dostatečný přísun kyslíku a živin.

To může mít významný dopad na subjekt, který je schopen zažít závratě a mentální retardaci, nepohodlí, podrážděnost, poruchy vidění nebo jazyka, slabost nebo paralýza na obou stranách těla, křeče a dokonce být schopný vyprovokovat vzhled ischemic mrtvice nebo dokonce mozková krvácení jestliže nějaká céva dostane se zlomit (něco to v tomto nepořádku je více obvyklé protože sekundární síť je hodně křehčí než karotida), něco to může vést k \ t ztráta tělesných nebo duševních schopností (v závislosti na postižené oblasti) nebo dokonce smrt. Příznaky jsou obvykle znatelnější, když se vynakládá úsilí.

Ačkoli se může objevit u lidí jakéhokoli věku, pravdou je, že je mnohem častější u dětí ve věku od pěti do devíti let, což by mohlo vést k problémům a vývojovým zpožděním nebo dokonce k mentálnímu postižení. Další vrchol případů byl pozorován u dospělých starších 45 let. Když přijde na sex objevuje se u mužů i žen, ačkoli to je více převládající v druhé.

Nemoc Moyamoya byla objevena lékaři Takeuchi a Shimizu v roce 1957, a původně to bylo myšlenka být exkluzivní k japonské populaci. Nicméně s časem času to bylo objeveno v lidech různých etnik, ačkoli to je ještě hodně převládající v populaci asijského původu) \ t.

S ohledem na prognózu se může výrazně lišit v závislosti na tom, kdy je zjištěna a na aplikaci léčby. Úmrtnost spojená s tímto onemocněním je přibližně 5% u dospělých a 2% u dětí, většinou odvozených z mrtvice.

• Možná vás bude zajímat: "Typy mrtvice (definice, symptomy, příčiny a závažnost)"

Stadiony

Jak jsme již naznačili, Moyamoyova choroba je progresivní změnou, která se postupem času zhoršuje různé stupně nebo stupně v závislosti na stenóze. V tomto smyslu se nacházíme se šesti stupni.

Stupeň 1

Moyamoya choroba je považována za stupeň 1, když je pozorována zúžení bodu, kde se bifurkace vnitřní karotidy rozpadá.

Stupeň 2

Vyspělejší stupeň nastává, když se začnou generovat zástavní lodě nebo sekundární síť, které dávají poruchě jeho jméno..

Stupeň 3

V tomto bodě nemoci začnou kolaterální cévy zesilovat současně, a Progresivní zúžení vnitřní karotidy a střední mozkové tepny, závisí do značné míry na kolaterální vaskularizaci ...

Stupeň 4

Síť kolaterálních cév, která pochází z vnitřní karotidy, začíná oslabovat a má horší funkčnost, zatímco zvyšuje průtok a vytváří obvody na úrovni vnější karotidy (mimo lebku)..

Stupeň 5

Síť kolaterálních cév se vyvíjí a zesiluje z vnější karotidové tepny, zatímco ve vnitřní karotidové tepně je kolaterální síť značně redukována.

Stupeň 6

Vnitřní karotická tepna je zcela uzavřená a kolaterální síť toho také končí, počáteční sekundární okruh je zastaven. Přívod krve závisí na vnější karotidě a vertebrální tepně.

Příčiny

Moyamoya nemoc nemá zcela definovanou příčinu, je idiopatická choroba. Navzdory tomu byla pozorována existence genetického vlivu, studovali chromozomy jako 3, 6 a 17 a zjistili, že je častější v populaci asijského původu a v lidech s příbuznými, kteří ji trpěli. Tento aspekt je také vzat v úvahu, protože je někdy spojován s genetickými poruchami.

Navíc v některých případech může být spojen s infekčními procesy (v takovém případě by se jednalo o syndrom a ne o nemoc, protože by to bylo sekundární)..

Léčba

Moyamoyova choroba v současné době nemá léčbu, která ji vyléčí nebo zvrátí, i když může léčit symptomy a kontrolovali hladinu stenózy nebo možné poškození cév.

Mezi jinými metodami vyniká chirurgická technika, jejímž prostřednictvím lze provést revaskularizační operaci, která zlepší cirkulaci, i když cévy mají tendenci se opět zužovat (i když léčba obvykle omezuje symptomatologii a její postup). Je také možné použít, i když se provádí u dospělých, ale ne u dětí z důvodu rizika krvácení po hrboly, použít velmi specifické antikoagulancia a další látky, které umožňují regulovat chování krve..

Také Je třeba se zabývat komplikacemi, které mohou nastat, jako jsou zpoždění v učení a mentální postižení, v případě potřeby nabízí pokyny a vzdělávací podporu. Léčba řeči a / nebo fyzioterapie může být užitečná v případech s poruchami řeči nebo pohybu, jakož i v oblasti ergoterapie a psychoedukace pro rodinu..

Bibliografické odkazy:

• Acuña, A.R. a od Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya nemoc. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. a Alayón, A. (1999). Moya-Moya nemoc. Prezentace případu a přehled literatury. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. a Soler, M.G. (2016). Moyamoya nemoc. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogeneze bilaterálních vnitřních karotických tepen. Ne Shinkei, 9: 7-43.