Methemoglobinémie (modré lidi) příznaky, příčiny a léčba

Naše kůže je orgán, který je často podceňován a rozpoznáván, který chrání náš organismus před velkým množstvím škodlivých prvků, jako jsou bakterie, houby a sluneční záření.

Tato důležitá část našeho těla nás však kromě ochrany nás příležitostně varuje před přítomností změn v jiných oblastech našeho těla, které mohou mít vážné důsledky pro zdraví. To se děje například v žloutence, při které kůže získává nažloutlé tóny.

Další z poruch, ve kterých se objevuje abnormální zabarvení kůže methemoglobinemie, změna krevního původu ve kterém se kůže stává modravou barvou a v závislosti na jejím typu může způsobit fatální následky.

• Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Methemoglobinémie: co to je a symptomy

Methemoglobinemii nazýváme podivnou poruchou krve charakterizovanou nadměrnou hladinou subtypu hemoglobinu zvaného methemoglobin. Tento konkrétní typ hemoglobinu nemá schopnost transportovat kyslík, a zároveň interferuje s hemoglobinem, který je schopen tak učinit tak, aby ho nemohl normálně uvolňovat v různých orgánech a tkáních. To snižuje okysličení těla.

Tato porucha má jako jeden z jeho nejzřejmějších symptomů a snadno viditelnou cyanózu, nebo modré zbarvení kůže (i když se tóny mohou lišit, je obvykle intenzivní modravá barva). To pravděpodobně vyplývá z výše uvedeného poklesu okysličení organismu. A nejen kůže: krev také mění barvu ztrácí svou charakteristickou červenou, aby se stala nahnědlou.

Nicméně, zbarvení kůže není jediný problém, který může nastat: jestliže přebytek methemoglobin je příliš velký, nedostatek kyslíku ve zbytku těla může vést k orgánovým problémům a vyrovnat smrt. Není neobvyklé, že se objeví respirační problémy, což je obvykle jedna z hlavních příčin hospitalizace.

Kromě výše uvedeného, ​​v závislosti na typu methemoglobinemie můžeme najít bolesti hlavy, únavu, záchvaty a dýchací problémy s smrtelným potenciálem (v případě, že je způsoben získanými příčinami) nebo vznikem duševního postižení a zpožděním zrání v případě vrozené methemoglobinemie typu 2, o níž bude pojednáno později.

• Možná vás zajímá: "Krevní skupiny: charakteristika a složení"

Typologie podle jejich příčin

Příčiny vzniku této poruchy mohou být mnohonásobné a mohou se objevit jak vrozené, tak získané.

Získaná methemoglobinémie je nejčastější a obvykle se objevuje pocházející ze spotřeby nebo vystavení oxidačním lékům nebo chemické látky, jako je dusičnan bismutitý, jakož i prvky používané při léčbě některých onemocnění, jako je nitroglycerin nebo některá antibiotika.

Pokud jde o vrozenou methemoglobinemii, je to obvykle způsobeno genetickým přenosem nebo výskytem určitých mutací. Nalezneme zde dva základní typy.

První z nich je generována genetickým dědictvím obou rodičů, přičemž oba rodiče jsou nositeli (i když většina z nich nevyjádřila poruchu). mutace určitých genů, které způsobují problém v enzymu citrochrom b5 reduktázy. Tento enzym nepůsobí správně v těle, což vytváří oxidaci hemoglobinu.

V rámci tohoto typu vrozené methemoglobinemie můžeme nalézt dva hlavní typy: vrozený methemoglobinemie typu 1 je ten, že uvedený enzym se neobjevuje v červených krvinkách těla a typu 1, ve kterém se enzym nevyskytuje nikde v těle přímo.

Druhou možností v rámci vrozených metahemoglobinemií je tzv. Hemoglobinová choroba M, ve které se tato změna objevuje, protože hemoglobin je strukturně změněný základ. V těchto případech čelíme autozomálně dominantní porucha, ve které stačí, aby jeden z rodičů nesl gen a předat jej ke generování změny (něco podobného tomu, co se děje s Huntingtonovou Koreou).

Léčba tohoto stavu

Ačkoli to může se zdát těžké uvěřit, methemoglobinemia je zdravotní stav, který má léčebnou léčbu v některých případech.

Ve většině případů je prognóza pozitivní a pacient se může úplně zotavit. Léčba spočívá především v redukci hladin methemoglobinu a zvýšení hemoglobinu s kapacitou transportu kyslíku, injekcí methylenové modři (s výjimkou těch pacientů, kteří jsou ohroženi nedostatkem G6PD, ve kterém může být nebezpečný) nebo jinými látkami s podobným účinkem.

Pokud to nefunguje, může být použita léčba hyperbarickou komorou. Spotřeba vitamínu C může být také užitečná, i když jeho účinek je menší.

V případě získané methemoglobinemie je také nutné vysadit látku, která způsobila změnu. Mírné případy nemusí vyžadovat více měření než toto, ale u lidí s respiračními nebo srdečními problémy se vyžaduje léčba popsaná výše.

Změny s těmito úpravami mohou být velkolepé, změna barvy kůže při vysoké rychlosti.

V případě vrozené methemoglobinemie typu 2 je však onemocnění mnohem komplikovanější a jeho prognóza je mnohem závažnější, přičemž smrt dítěte je v prvních letech běžná..

Bibliografické odkazy:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 6. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41. K dispozici na adrese: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrankova toxikologická nouzová situace. 8.. Vydání. New York USA.
• Roman, L. (2011). 18letá žena s methemoglobinemií po použití lokálního anestetického krému. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.