Typy, příčiny, symptomy a léčba encefalocele

Lebka je kostní struktura, která chrání náš mozek s velkou účinností od různých úderů a zranění, kromě toho, že mozek má definovanou strukturu. Tvorba sestavy nervové trubice provádí se během prvního měsíce vývoje plodu, uzavírá se mezi třetím a čtvrtým týdnem a umožňuje, aby byl mozek chráněn uvedeným kostním krytem.

V některých případech se však neurální trubice řádně neuzavírá, což může způsobit, že část materiálu, která má být chráněna, je viditelná a přístupná zvenčí nebo vyčnívající z ochranného krytu. Je to asi problémy, jako je spina bifida nebo v případě mozku encefalocele.

• Související článek: "Spina bifida: typy, příčiny a léčba"

Co je to encefalocele?

Encefalocele je vrozená vada ve kterém se lebka během vývoje plodu neuzavře úplně, což způsobí, že část materiálu a látek, které by byly obecně uvnitř lebeční dutiny, vyčnívají skrz otvor, tvořící vyboulení nebo výčnělek ve formě taška, která ho obsahuje venku.

To znamená, že jedinec s encefalocele může mít část mozku vysunutou ven z lebky, něco, co znamená vysokou míru nebezpečí pro jeho přežití v důsledku možných zranění na úrovni neuronů. Ve skutečnosti, v mnoha případech plod nepřežije tuto situaci, umírající během procesu vývoje.

Příznaky, které tento problém způsobí u dítěte, se budou výrazně lišit v závislosti na typu tkání, které jsou mimo lebku, a oblasti, ve které se jedná o otvor..

Obecně má encefalocele kognitivní zhoršení důležité a vývojové zpoždění, hydrocefalus a mikrocefalie (protože část nervového materiálu se rozšiřuje na vnější straně), motorická koordinace v dobrovolných svalech. To může také způsobit zrak, sluch a zápach problémy, nebo dokonce záchvaty.

Typy encefalocele

Encefalocele lze rozdělit do různých typů podle oblasti, ve které se výčnělek objeví, nebo podle typu materiálu, který je jeho součástí.

Typy podle umístění výstupku

Výčnělek může být umístěn v různých částech lebky, i když je společný ve třech níže uvedených oblastech.

1. Přední oblast

V této oblasti se otevírání nachází v různých výškách, včetně nosu, orbity očí nebo čela. Většinou Vak obvykle nezahrnuje mozkovou tkáň, tak, že je to jeden z podtypů, které mají nižší riziko poškození nervů. Může však způsobit závažné zrakové a respirační obtíže, které mohou ohrozit život dítěte.

2. Parietální oblast

V parietálních zónách inklinuje být encefalocele spojené s jinými malformacemi a neurologickými poruchami, představuje téměř polovinu případů duševního postižení. Navíc může být ovlivněna řeč.

3. Okcipitální oblast

Je to nejběžnější typ encefalocele.

V tomto případě má velká část postižených normální inteligenci nebo mírnou invaliditu, i když je mnohem pravděpodobnější, že neuronální materiál vyčnívá než v případě čelního otevření. Často dochází k vizuálním problémům. To může také nastat v bazální části lebky.

Typy podle vyčnívajícího materiálu

Další klasifikace by mohla být provedena s ohledem na typ materiálu, který vyčnívá z lebky. V tomto smyslu můžeme najít různé typy, například následující.

1. Meningocele

V tomto subtypu encefalocele vyčnívají pouze meningy, takže riziko je mnohem nižší než v jiných případech.

2. Hydrocefalus

Vyčnívající materiál je tvořen meningy a mozkovými komorami, což je závažnější než v předchozím případě a obvykle spojen s přítomností hydrocefalu.

3. Encephalomeningocele

V tomto případě kromě meningů také vyčnívá mozková hmota, způsobuje větší riziko poškození neuronů a přítomnost různých a závažnějších symptomů.

4. Hydroencephaloeningocele

Část mozku včetně komor vyčnívají mimo lebeční dutinu vedle meningů, v případě postižení, které může mít velkou závažnost.

Co to způsobuje?

Příčiny této změny jsou, jako u spina bifida, špatné uzavření nebo absence v nervové trubici během prvního měsíce vývoje. Ve skutečnosti, někdy encefalocele To bylo voláno “bifido lebky” \ t, S ohledem na stejný typ malformace jako spina bifida, i když na úrovni lebeční. A stejně jako u této jiné poruchy, specifické příčiny, které způsobují, že se nervová trubice během vývoje plodu neuzaví správně, jsou do značné míry neznámé..

Přesto se má za to, že existuje souvislost s nízká hladina kyseliny listové během těhotenství (jedná se o jeden z faktorů, které s tímto onemocněním nejvíce souvisejí), závažné infekce u matky nebo přítomnost vysoké horečky v tomto období nebo konzumace látek. Ačkoli možnost genetického vlivu je také navrhována, protože rodiny, ve kterých se dříve vyskytly, mohou představovat větší riziko, není to určujícím faktorem.

• Související článek: "Jak se starat během prvního měsíce těhotenství: 9 tipů"

Léčba encefalocele

Zatímco neurologické důsledky, které stav dítěte přinesl během jeho vývoje, nejsou léčitelné, prevenci a včasnou léčbu může pomoci zlepšit jejich situaci a zabránit dalšímu poškození neuronů.

K tomu se používá operace přemístěte vyčnívající materiál dovnitř lebky a zapečetit část, která nebyla řádně uzavřena během vývoje plodu. Zvláště důležité je provést tuto operaci, pokud se jedná o otevřenou lézi (to znamená, že v případě, že se vak nevyskytuje), nebo pokud vak značně brání dechu dítěte..

V některých případech, ačkoli to závisí na typu materiálu, který je mimo lebku, výčnělky mohou být dokonce amputovány. V případě hydrocefalus bude také nutný chirurgický zákrok k jeho řešení.

Kromě toho, měla by být léčena specifická symptomatologie že problém mohl způsobit. Encefalocele je stav, který nemusí být fatální. V některých případech však může toto postižení vést k úmrtí nezletilé osoby, v tomto případě bude paliativní péče prováděna, dokud nezemře..

Psychologicky je to velmi užitečné přítomnost psychoedukace a poradenství pro prostředí dítěte, protože to je podmínka, která může generovat bolestivé pocity, strach a někdy i pocity viny u rodičů.

Na vzdělávací úrovni je třeba vzít v úvahu speciální vzdělávací potřeby, které mohou být prezentovány jedinci s kognitivním postižením, jako je mentální postižení..

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčiny tohoto typu malformací nejsou známy je vhodné přijmout preventivní strategie které pomáhají vyhnout se těmto a dalším typům malformací.

Podobně jako u spina bifida, podávání kyseliny listové během těhotenství, udržení vyvážené stravy a zastavení konzumace látek, jako je alkohol, tabák a další drogy, výrazně snižuje riziko, že plod bude ve vývoji trpí encefalocele.

Bibliografické odkazy:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Přežití kojenců s diagnózou encefalocele v Atlantě, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Chirurgická léčba vrozených mediálních periselárních transspenoidních encefalocelů s extrakraniálním přístupem: série 6 případů. Neurochirurgie, 65 (6): 1140-6.