Příznaky, příčiny a léčba Landau-Kleffnerova syndromu

I když si to obecně neuvědomujeme, každý z nás provádí velké množství vysoce komplexních kognitivních procesů. A jsou to aktivity a dovednosti, které obecně bereme jako samozřejmost a dokonce i pro jednoduché, vyžadují spoustu interakcí mezi různými oblastmi mozku, které zvládají různé typy informací. Příkladem je řeč, jejíž rozvoj je velmi užitečný při komunikaci a adaptaci na život ve společnosti.

Existují však různé poruchy, nemoci a zranění, které mohou při rozvoji a udržení této schopnosti vyvolat závažné komplikace. To je případ Landau-Kleffnerova syndromu, vzácné onemocnění, o kterém budeme v tomto článku hovořit.

• Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Landau-Kleffnerův syndrom: popis a symptomy

Landau-Kleffnerův syndrom je větev a vzácné neurologické onemocnění vzhledu u dětí, charakterizované výskytem progresivní afázie přinejmenším na úrovni receptivní, která je obvykle spojena s elektroencefalografickými změnami, které jsou obvykle spojeny s utrpením epileptických záchvatů. Ve skutečnosti se také nazývá epileptická afázie, získaná epileptická afázie nebo afázie s křečovitou poruchou.

Jedním ze symptomů tohoto stavu je výskyt výše zmíněné afázie, která může být komplexní (to znamená, že existují problémy s porozuměním jazyku), expresivní (ve výrobě tohoto) nebo smíšené, po určité době, ve které vývoj jazyka byl normativní pro věk dítěte. Ve skutečnosti, dítě může náhle nebo postupně ztrácet dříve získané schopnosti. Nejběžnější je, že existují problémy komplexní povahy, které ztrácejí schopnost porozumět jazyku a mohou dokonce vést k tichu.

Dalším z nejběžnějších příznaků u, který ve skutečnosti souvisí s výskytem afázie (a která ve skutečnosti do značné míry vysvětluje změny, které ji způsobují), je utrpení epileptických záchvatů, které jsou v téměř třech čtvrtinách postižených. , Tyto krize mohou být jakéhokoli typu a mohou se projevit jak jednostranně, tak bilaterálně v oblasti mozku i na obecné úrovni..

Nejčastější je, že se epileptická krize objevuje nebo postihuje temporální lalok, obvykle se aktivují během pomalého spánku a mají tendenci zobecňovat zbytek mozku. Existují také případy, ve kterých se nevyskytují, nebo přinejmenším na klinické úrovni.

Také se mohou a mohou objevit sekundárně, i když to není něco, co by definovalo samotnou poruchu, problémy na úrovni chování: podrážděnost, hněv, agresivita a motorická agitace, stejně jako autistické rysy..

Příznaky tohoto onemocnění se mohou objevit v jakémkoliv věku mezi 18 měsíci a 13 lety, i když je častější mezi třemi až čtyřmi lety věku..

• Možná vás bude zajímat: "Afázie: hlavní poruchy jazyka"

Příčiny této poruchy

Příčiny tohoto neobvyklého onemocnění jsou stále nejasné, i když v tomto ohledu existuje několik hypotéz.

Jeden z nich zvažuje možnost být konfrontován s genetickou změnou, konkrétně genových mutací GRIN2A.

Další hypotézy, které nemusí být v rozporu s předchozí, naznačují, že problém může být odvozen z reakce nebo změny imunitního systému nezletilých, a dokonce i kvůli infekcím, jako je herpes.

Kurz a prognóza

Průběh Landau-Kleffnerova syndromu je obvykle progresivní a kolísavý, část symptomatologie může s věkem zmizet.

Pokud jde o prognózu, může se v závislosti na konkrétním případě značně lišit. obvykle mizející část symptomatologie (konkrétně epilepsie obvykle vymizí během dospívání), i když afázické problémy mohou přetrvávat po celou dobu života subjektu.

K úplnému uzdravení může dojít přibližně ve čtvrtině případů, pokud jsou léčeni. Je však mnohem častější, že zůstávají malé následky a řeči. Konečně asi čtvrtina pacientů může mít závažné následky.

Obecně platí, že čím dříve se projevují příznaky, tím horší je prognóza a čím větší je možnost následků, a to nejen kvůli samotnému problému, ale také kvůli nedostatku rozvoje komunikačních dovedností během růstu..

Léčba

Léčba tohoto onemocnění vyžaduje multidisciplinární přístup, Předložené problémy musí být řešeny z různých disciplín.

Změny epileptického typu, i když obvykle s věkem vymizí, vyžadují léčbu. Pro tento účel se obecně používají antiepileptika, jako je lamotrigin. Účinné byly také steroidy a adrenokortikotropní hormon, stejně jako imunoglobuliny. Příležitostně byla také použita stimulace vagového nervu. V některých případech může být nutná operace.

Co se týče afázie, bude nezbytná hluboká práce na úrovni logopedie a jazykové terapie. V některých případech může být nezbytné provést kurikulární adaptace nebo dokonce použít speciální pedagogické školy. Problémy chování a psychologické změny by měly být také zpracovány diferencovaně.

Psychoedukace jak dítěte, tak jejich rodičů a životního prostředí může podpořit lepší rozvoj dítěte a větší porozumění a schopnost vypořádat se s nemocí a komplikace, které mohou nastat v každodenním životě..

Bibliografické odkazy:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerův syndrom. Rev. Neurol., 29: 380-5.
• Sdružení Landau-Kleffnerův syndrom (s.f.). Co je to SLK?. [Online] Dostupné na adrese: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom získané afázie s křečovitou poruchou u dětí. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. a Correa, A. (1997). Získaná epileptická afázie (Landau-Kleffnerův syndrom). Příspěvek 10 případů. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A. J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. a Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerův syndrom. Prezentace dvou případů. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).