Příznaky, příčiny a léčba Lennox-Gastautova syndromu

Epilepsie je neurologická porucha charakterizovaná výskytem epizody abnormální elektrické aktivity v mozku křeče a duševní nepřítomnost, mimo jiné příznaky. Je to způsobeno změnami v morfologii nebo fungování nervového systému, zejména encefalonu.

Mezi počátky epilepsií na počátku jsme zjistili Lennox-Gastautův syndrom, charakterizovaný častými a heterogenními záchvaty a variabilním mentálním postižením. V tomto článku budeme popisovat Co je to Lennox-Gastautův syndrom, jaké jsou jeho příčiny a symptomy a jak se obvykle léčí z medicíny.

• Související článek: "Dravetův syndrom: příčiny, symptomy a léčba"

Co je to Lennox-Gastautův syndrom?

Lennox-Gastautův syndrom je velmi závažná forma epilepsie, která obvykle Začíná v dětství, mezi 2 a 6 lety života; symptomy však mohou začít před nebo po tomto období.

To bylo popsáno v roce 1950 William G. Lennox a Jean P. Davis díky použití elektroencefalografie, která umožňuje analyzovat bioelektrické aktivity mozku, detekovat změněné vzory, jako jsou ty typické pro epilepsii..

Jedná se o vzácnou poruchu, která představuje pouze 4% celkových případů epilepsie. Je častější u mužů než u žen. Je odolný vůči léčbě, i když v některých případech může být léčba účinná. V polovině případů se choroba postupem času zhoršuje v jedné čtvrtině se symptomy zlepšují a ve 20% zcela zmizí.

Mezi 3 a 7% dětí s diagnózou tohoto syndromu zemře mezi 8 a 10 lety po diagnóze, obvykle v důsledku úrazů: je velmi časté, že se při výskytu záchvatů vyskytne pád, takže je vhodné nosit helmu u dětí s touto poruchou.

Předpokládá se, že existuje vztah mezi Lennoxovým-Gastautovým syndromem a Westovým syndromem, také známý jako syndrom infantilní spazmus, který má podobné vlastnosti a zahrnuje výskyt náhlé kontrakce svalů paží, nohou, trupu a krku.

• Možná vás zajímá: "Epilepsie: definice, příčiny, diagnostika a léčba"

Příznaky této poruchy

Tento syndrom je charakterizován přítomností tří hlavních znaků: výskyt recidivujících a rozmanitých epileptických záchvatů, zpomalení elektrické aktivity mozku a středně těžké nebo těžké duševní postižení. Má také problémy s pamětí a učením, stejně jako se změnami motorů.

U poloviny pacientů bývají krize dlouhé, trvají déle než 5 minut nebo se vyskytují s malou časovou separací; víme to jako stav epilepticus (stav epilepsie). Když se tyto příznaky objeví, osoba je obvykle apatická a závratě a nereaguje na vnější stimulaci.

V případech Lennox-Gastaut Psychomotorický vývoj je obvykle změněn a zpožděn v důsledku postižení mozku. Totéž se děje s osobností a chováním, které jsou ovlivňovány epileptickými problémy.

Časté epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které se vyskytují v Lennoxově-Gastautově syndromu, se mohou mezi nimi velmi lišit, což činí tuto poruchu zvláštním.. Nejčastější krizí jsou tonika, které se skládají z období svalové rigidity, zejména v končetinách. Oni inklinují nastávat během noci, zatímco osoba spí.

Časté jsou také myoklonické epileptické záchvaty, to znamená ty, které způsobit křeče nebo náhlé svalové kontrakce. Myoklonické záchvaty bývají snadnější, když je člověk unavený.

Tonické, atonické, tonicko-klonické, parciální a atypické krizové absence jsou také poměrně časté u Lennox-Gastautova syndromu, i když v menším rozsahu než ty předchozí. Pokud se chcete dozvědět více o různých typech epilepsie, můžete si přečíst tento článek.

Příčiny a faktory, které ji podporují

Existuje několik kauzálních faktorů, které mohou vysvětlit vývoj Lennox-Gastautova syndromu, i když ve všech případech není možné odvodit, který z nich je zodpovědný za změnu..

Mezi nejčastější příčiny této změny Našli jsme následující:

• Vývoj jako důsledek západního syndromu.
• Poranění nebo traumatismus v mozku vzniklý během těhotenství nebo porodu.
• Infekce v mozku, jako encefalitida, meningitida, toxoplazmóza nebo zarděnka.
• Malformace mozkové kůry (kortikální dysplazie).
• Dědičná metabolická onemocnění.
• Přítomnost nádorů v mozku v důsledku tuberózní sklerózy.
• Nedostatek kyslíku během porodu (perinatální hypoxie).

Léčba

Lennox-Gastautův syndrom je velmi obtížně léčitelný: na rozdíl od většiny typů epilepsie se tato porucha obvykle vyskytuje odolnost proti farmakologické léčbě antikonvulzivy.

Mezi nejčastěji používané antikonvulziva v léčbě epilepsie patří valproát (nebo kyselina valproová), topiramát, lamotrigin, rufinamid a felbamát. Některé z nich mohou mít vedlejší účinky, jako jsou virová onemocnění nebo jaterní toxicita.

Benzodiazepiny jako clobazam a clonazepam jsou také běžně používány. Účinnost kteréhokoliv z těchto léčiv však u Lennox-Gastautova syndromu nebyla definitivně prokázána..

Ačkoli až donedávna to bylo věřil, že chirurgie nebyla účinná v léčbě této poruchy, některé nedávné výzkumy a studie zjistili, že Endoventrikulární kallosotomie a stimulace nervu vagus jsou dva slibné zásahy.

Také v případech epilepsie obvykle se doporučuje podání ketogenní diety, sestávající z několika málo sacharidů a mnoha tuků. Zdá se, že to snižuje pravděpodobnost epileptických záchvatů; Nicméně, ketogenic dieta nese určitá rizika, tak to musí být předepsáno zdravotníky.