Hydranencephaly příznaky, příčiny a léčba

Vývoj našeho organismu je poněkud složitý. Od chvíle, kdy spermie oplodní vajíčko, dokud se nenarodíme, vzniká mnoho procesů, které jsou generovány našimi orgány a tělními systémy.. Nervový systém je jedním z prvních, který se objeví, společně se srdcem a bude se vyvíjet jak během těhotenství, tak po celý život.

Někdy však během těhotenství dochází k různým problémům, které mohou způsobit vznik našeho mozku. Jednou z mnoha změn, které mohou nastat, je hydranencefálie, o které budeme v tomto článku diskutovat.

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Co je hydranencefálie?

Rozumí se hidranencefalia typ vrozené vady, spočívající v absenci prakticky celého mozku, specificky mozkové kůry, být prostor obecně obsazený tímto nahrazený cerebrospinální tekutinou. Přes toto, tvar hlavy subjektu může být normální, s dutinami a meninges obklopovat lebku uchovaný. Mozeček a mozkový mozek jsou obvykle správně tvořeny a funkční a existují základní životní funkce, jako je dýchání a srdeční a respirační rytmus. Lze zachovat i další subkortikální struktury.

Absence mozku je způsobena výskytem nějakého typu destruktivního procesu během těhotenství, od dvanáctého týdne. To bude mít ve většině případů vážné následky, tyto děti obvykle nemohou provádět základní funkce, které by uvedená struktura měla vykonávat.

Ačkoli to může vypadat překvapivě kvůli úplné nebo téměř úplné nepřítomnosti mozkové kůry mozku, zpočátku některé děti, které přijdou se narodit s tímto problémem mohou představovat chování a způsob interakce s vhodným světem, být schopný krmit správně a ne být diagnostikován okamžitě. , Ale obecně, existence různých změn, jako je záchvaty, paralýzy nebo smyslové poruchy, jako je slepota nebo hluchota. Mohou vykazovat růstovou absenci nebo zpomalení, hypotonii nebo vysokou podrážděnost. Očekává se přítomnost určitého stupně psychického a fyzického postižení, které specifikuje a závisí na externí péči.

Ve většině případů je prognóza dětí trpících touto poruchou velmi negativní, většina z nich zemře před rokem úmrtí. Existují však i četné případy, kdy se i přes jejich stav podaří přežít a dokonce překonat dospívání a dosáhnout dospělosti..

• Možná vás bude zajímat: "Části lidského mozku (a funkcí)"

Hydranencephaly a hydrocefalus: rozdíly

Je důležité mít na paměti, že se jedná o diagnózy, které lze zmást hydranencefálie a hydrocefalus nejsou stejné. Obě poruchy jsou podobné v tom, že v mozku jsou velké kapsy mozkomíšního moku, které zabírají velkou část lebky, zatímco v hydrocefalu přebytečná tekutina tlačí mozkovou tkáň a lze pozorovat existenci alespoň části tkáně. zavlažovaný mozek, v hydranencefálii přímo uvedená tkáň neexistuje.

Obě poruchy mohou být spojeny, ale je třeba mít na paměti, že hydranencefalie nemůže být důsledkem hydrocefalus. Je možné, že hydranencefálie končí hydrocefalus: tekutina, která zaujímá místo mozku, se může hromadit před produkcí více mozkomíšního moku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku a / nebo vyčnívání lebky.

Možné příčiny

Hydrocefalus je vrozená vada, jejíž příčiny mohou být vícečetné. Obecně je to tak, jak jsme řekli dříve destruktivní proces, který ovlivňuje mozkovou tkáň během těhotenství. Tato destrukce může být způsobena různými prvky, které jsou nejčastějším výskytem infarktů nebo mrtvice způsobených rupturou vnitřní karotidy..

Jiné příčiny kromě cerebrovascular nehody mohou být nalezené v nákaze různými druhy viru nebo intoxikací odvozenou ze spotřeby alkoholu nebo drogy matkou během vývoje plodu. Konečně, může být generován genetickými chorobami a poruchami.

Léčba

Hydranencefálie jako vrozený stav v současné době nemá léčebnou léčbu. To neznamená, že nelze použít žádný typ terapie, ačkoli mají tendenci být paliativní a zaměřené na zlepšení kvality života pacienta. Není neobvyklé, že u některých typů drenáže nebo derivace mozkomíšního moku se vyhnete možnému hydrocefalusu a acomulacím..

Velký význam má také léčba s rodiči a prostředím dítěte, vyžadující psychoedukaci a poradenství v souvislosti s obtížnou situací, kterou tato porucha představuje, jakož i rizika, kterým bude dítě čelit. Velmi užitečná může být i pomoc podpůrným skupinám, stejně jako psychoterapie za účelem boje proti víře, strachu a emočním poruchám vzniklé diagnózou (v některých případech jsou schopny pociťovat poruchy, jako je deprese).

V případech, kdy je přežití, bude dítě potřebovat různé podpěry a pomůcky. Vyžaduje se využití fyzioterapie, logoterapie, školení v základních každodenních životních dovednostech, speciální vzdělávání a další odborná péče..

Bibliografické odkazy:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), Vrozené anomálie centrálního nervového systému. In: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F .; St.Geme, J. W.; Schor, N.F. (eds) Nelson učebnice pediatrie. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: kap. 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencefálie Zpráva o případu. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).