Příčiny, symptomy a léčba Moebiusovým syndromem

Moebiusův syndrom, také známý jako Möbiusův syndrom, Jedná se o vzácnou neurologickou poruchu, jejíž příznaky se objevují u novorozenců. Je to patologie, která ovlivňuje pohyb a kontrolu různých svalů obličeje a také způsobuje další důležité problémy v jiných částech těla..

Níže uvidíme, co je známo o příčinách Moebiusova syndromu, jaké jsou jeho hlavní symptomy a jaký druh léčby se doporučuje k léčbě pacientů s tímto neurologickým onemocněním.

• Možná vás zajímá: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Co je Moebiusův syndrom?

To je známé jako Moebius syndrom vrozené neurologické onemocnění, které je považováno za velmi vzácné vzhledem k nedostatku známých případů pacientů se symptomy, které vyhovují diagnostickým kritériím.

Hlavním účinkem této patologie je absence nebo nedostatečný rozvoj nervů spojených s určitými svaly obličeje, což se obvykle projevuje částečné nebo úplné ochrnutí obličeje a v některých případech deformace v různých částech těla.

• Možná vás bude zajímat: "Duchenneova svalová dystrofie: co to je, příčiny a symptomy"

Symptomy Moebiusova syndromu

Jak jsme viděli, hlavní symptomy této patologie se týkají Špatná kontrola svalů obličeje, ačkoli nejsou jedinými projevy onemocnění. Jedná se o podrobnější vysvětlení příznaků patologie:

1. Problémy při pokusech o pohyb svalů obličeje

Zhoršení kraniálních nervů, zejména VI a VII, znamená, že pohyb očních víček nelze dobře kontrolovat. repertoár výrazů obličeje je omezen. Tvář se zdá být "zamrzlá".

2. Hypotonie

Problémy v motorických nervech že mnoho svalů degraduje tím, že není používán.

3. Poruchy oční koordinace

Aby dobře fungovaly, oči vyžadují vysoký stupeň koordinace v práci malých svalů obličeje, takže v této části těla jsou patrné malé vady v těchto pohybech. Také, zhoršení lebečního nervu VI může vyvolat strabismus.

4. Obtížnost koordinace rtů a jazyka

Dalším typickým příznakem Moebiusova syndromu, který také obvykle způsobuje dysartrii (obtíže ve výslovnosti a řeči obecně.

5. Malformace chodidel

Mnoho lidí s Moebiusovým syndromem špatné nohy při chůzi, orientace rostlin směrem dovnitř, která končí generováním malformací.

6. Problematika socializace

Tento důsledek vyplývá z obtíží při pohybu svalů obličeje, něco, co má velký dopad na společenský život nepoužívá normální výrazy obličeje.

7. Změny při polykání

Náklady na polknutí kvůli problémům s pohybem jazyka. Časté jsou udušení a kašel.

8. Sucho v ústech a orální choroby

Nedodržením úst, schne a bakterie se šíří. To může například způsobit infekce, malformace nebo dutiny a další zubní a gumové problémy..

9. Problémy s dýcháním

Malformace čelisti a neschopnost zavřít ústa způsobují některé komplikace, které se objevují při dýchání, zejména během spánku..

Příčiny této patologie

Je známo, že Moebiusův syndrom postihuje zejména lebeční nervy VI a VII, ačkoli oni mohou také poškodit jiné lebeční nervy, které opustí brainstem. Přesný biologický mechanismus, který produkuje tuto degradaci, však není znám (částečně proto, že se jedná o vzácnou patologii).

Nicméně, tam jsou některé teorie o tom, co by se mohlo stát ve zdraví pacientů s touto neurologickou poruchou.

Například, ačkoli dědičnost tohoto syndromu je nízká, což znamená, že se obvykle vyskytuje u dětí otců a matek, které neprojevují příznaky nebo s otci nebo matkami, které je projevují., geny REV3L a PLXND.

To bylo také argumentoval, že Moebius syndrom může být způsoben problémy během intrauterinního vývoje spojeného s environmentálními nebo genetickými změnami, takový jako zastavení krevního toku do mozku embrya..

Ošetření

V současné době neexistuje žádný známý způsob zásahu, který by zaručoval definitivní vyléčení Moebiusova syndromu s dobrým rozpětím pravděpodobnosti. Léčby používané u pacientů, kteří tuto patologii prezentují, se tedy neorientují na léčbu, ale zmírnit negativní dopad symptomů a pomoc pro socializaci a pracovní začlenění.

V tomto smyslu je nezbytná interdisciplinární práce mezi různými zdravotníky, jako jsou neuropsychologové, neurologové, logopedi, pediatrové a kliničtí a zdravotní psychologové. V psychoterapii můžete pracovat prostřednictvím kognitivně-behaviorální terapie za účelem modifikace omezujících přesvědčení a zlepšení sebeúcty pacientů, stejně jako jejich vzdělávání v sociálních dovednostech, které spolu s prací logopedů pomohou prolomit izolaci, která často trpí. těchto lidí.

Můžete také uchýlit k operaci k nápravě malformací, ke kterým dochází, i když se vždy snaží špatné posturální zvyky aby se v budoucnu neobjevily více.