Příčiny západního syndromu, symptomy a léčba

Západní syndrom je zdravotní stav který je charakterizován přítomností epileptických křečí během raného dětství. Stejně jako u jiných typů epilepsie, West Syndrom sleduje specifický vzor během křečí, stejně jako věk, ve kterém se vyskytují..

Dále vysvětlíme, co je to West Syndrome, jaké jsou hlavní symptomy a příčiny, jak je detekován a které léčby jsou nejčastější.

• Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Co je to západní syndrom?

Západní syndrom je technicky definován jako epileptickou encefalopatii závislou na věku. To znamená, že je spojován s epileptickými záchvaty, které vznikají v mozku a zároveň přispívají k jeho progresi. Říká se, že je syndromem závislým na věku, protože se vyskytuje v raném dětství.

Obecně řečeno, jedná se o skupiny rychlých a prudkých pohybů, které obvykle začínají v prvním roce života. Konkrétně mezi prvními třemi a osmi měsíci. Méně často byl prezentován i v průběhu druhého roku. Ze stejného důvodu, West Syndrome To je také známé jako syndrom infantilní spazmus.

Pokud je charakterizován přítomností repetitivních kompulzivních vzorů a také stanovenou elektroencefalografickou aktivitou, je také definován jako "elektroklinický epileptický syndrom"..

Tato podmínka byla poprvé popsána v roce 1841, když anglicky narozený chirurg William James West studoval případ svého syna 4 měsíce.

• Může vás zajímat: "Lennox-Gastautův syndrom: symptomy, příčiny a léčba"

Hlavní příčiny

Krize se zpravidla vyskytují izolovaně, s několika opakováními a krátkým trváním. Ze stejného důvodu je pro Západní syndrom běžné, aby se identifikoval, když již pokročil.

Jedna z hlavních příčin, která byla nalezena u západního syndromu, je hypoxia-ischemická, může se lišit. Příčiny syndromu byly v každém případě spojeny s prenatálním, neonatálním a postnatálním pozadím.

1. Prenatals

Západní syndrom může být způsoben různými chromozomálními abnormalitami. Také neurofibromatózou, některými infekcemi a metabolickými onemocněními, stejně jako hypoxia-ischemické, mimo jiné příčiny, ke kterým dochází v období před narozením.

2. Perinatály

Může být také způsobena hypoxickou ischemickou encefalopatií, selektivní neurální nekróza nebo hypoglykémie, mimo jiné zdravotní stavy, které vznikly v období od 28. týdne těhotenství do sedmého dne narození.

3. Postnatální

Západní syndrom také souvisí s různými infekcemi, které se objevují po narození dítěte a ve vývoji raného dětství, jako bakteriální meningitida nebo abscesy mozku. To bylo také spojené s krvácením, traumatismy a přítomností mozkových nádorů.

Nejběžnější příznaky

Západní syndrom typicky představuje náhlou (dopřednou) flexi doprovázenou ztuhlost těla, která stejně ovlivňuje ruce a nohy na obou stranách (Toto je známé jako "tonická forma"). Někdy to představuje s rukama a nohama házet dopředu, který je volán “extensor křeče”.

Pokud se křeče objeví, když dítě leží, typickým vzorem je ohyb kolen, paží a hlavy dopředu.

I když se mohou vyskytnout jednotlivé křeče, zejména v raných stadiích vývoje syndromu, Epileptické záchvaty obvykle trvají jednu nebo dvě sekundy. Pak můžete sledovat pauzu a okamžitě křeč více. Jinými slovy, často se vyskytují opakovaně a často.

Diagnóza

Tato podmínka může ovlivnit vývoj dítěte v různých oblastech, stejně jako způsobuje mnoho dojem a úzkost jejich pečovatelům, takže je důležité vědět o jejich diagnóze a léčbě. V současné době existuje několik možností, jak kontrolovat křeče a zlepšit elektroencefalografickou aktivitu malých.

Diagnóza se provádí pomocí elektroencefalografického testu, který může prokázat nebo vyloučit přítomnost „hypsarytmie“, která je dezorganizované vzorce elektrické aktivity v mozku.

Někdy tyto vzory mohou být viditelné jen během spánku, tak to je obyčejné pro electroencefhagram být vykonáván u různých časů a být doprovázen jinými testy. Například skenování mozku (zobrazování magnetickou rezonancí), krevní testy, testy moči a někdy i testy mozkomíšního moku, aby se zjistila příčina syndromu.

Hlavní ošetření

Nejběžnější léčba je farmakologická. Existují studie, které naznačují, že Westův syndrom obvykle příznivě reaguje na léčbu antiepileptiky, jako Vigabatrin (známý jako Sabril). Ten inhibuje pokles kyseliny gama-aminomáselné (GABA), hlavního inhibitoru centrální nervové soustavy. Když koncentrace uvedené kyseliny sníží elektrickou aktivitu může být urychlena, takže tyto léky pomáhají regulovat. Nitrazepam a epilim se používají ve stejném smyslu.

Mohou být také použity kortikosteroidy, jako jsou adrenokortikotropní hormony, léčba, která je velmi účinná při snižování záchvatů a hypsarytmie. Kortikosteroidy i antiepileptika se užívají s důležitou lékařskou kontrolou díky vysoké možnosti vzniku nepříznivých účinků důležité.

Léčba může být více či méně prodloužena v závislosti na způsobu, jakým se syndrom vyskytuje doma. Ve stejném smyslu mohou epileptické epizody mít různé důsledky, zejména ve vývoji nervového systému.

Mohou být ovlivněny různé dovednosti související s psychomotorickým vývojem a některými kognitivními procesy.. Existuje také možnost, že se u dětí v dalších obdobích dětství vyvinou další typy epilepsie. Ty mohou také sledovat specifickou léčbu podle způsobu, jakým jsou prezentovány.

Bibliografické odkazy:

• Epilepsie (2018). Západní syndrom (infantilní křeče). Získáno 29. června 2018. K dispozici na adrese https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Západní syndrom: etiologie, terapeutické možnosti, klinický vývoj a prognostické faktory. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. a Pozo Alonso, D. (2002). Západní syndrom: Etiologie, fyziopatologie, klinické aspekty a prognózy. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.