Typy a příčiny myeloproliferativních syndromů

Většina lidí zná termín leukémie. Ví, že je to velmi agresivní a nebezpečný typ rakoviny, ve které se rakovinné buňky nacházejí v krvi, která postihuje děti od starších lidí a pravděpodobně také pochází z kostní dřeně. Je to jeden z nejznámějších myeloproliferativních syndromů. Ale není to jedinečné.

V tomto článku stručně popíšeme jaké jsou myeloproliferativní syndromy a uvedeme některé z nejčastějších.

• Možná vás bude zajímat: "Psychosomatické poruchy: příčiny, symptomy a léčba"

Myeloproliferativní syndrom: co jsou?

Myeloproliferativní syndromy jsou souborem syndromů charakterizovaných přítomností a nadměrný a urychlený růst a reprodukce jedné nebo více krevních nebo krevních buněk; specificky myeloidních linií. Jinými slovy, existuje přebytek určitého typu krevních buněk.

Tyto typy problémů vznikají v důsledku nadměrná produkce kmenových buněk , které skončí produkcí červených, bílých nebo destičkových buněk. U dospělých jsou tyto buňky produkovány pouze v kostní dřeni, i když během vývoje mají slezina a játra schopnost produkovat je. Tyto dva orgány mají tendenci růst v těchto onemocněních, protože nadměrná přítomnost myeloidů v krvi je způsobuje, že tyto funkce obnovují, což zase vede k ještě většímu zvýšení počtu krevních buněk..

Zatímco Symptomy se mohou lišit podle myeloproliferativních syndromů z čeho mluvíme, obvykle se shodují v tom, že se objevují typické problémy anémie, jako je například slabost a fyzická a duševní únava. Časté jsou také gastrointestinální a respirační problémy, ztráta hmotnosti a chuť k jídlu, mdloby a cévní problémy.

• Možná vás bude zajímat: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Proč jsou vyráběny?

Příčiny těchto onemocnění jsou spojeny s mutacemi v genu Jak2 chromozomu 9, který způsobuje erytropoetický stimulující faktor nebo EPO působí nepřetržitě (u subjektů bez této mutace EPO působí pouze v případě potřeby).

Ve většině případů tyto mutace nejsou dědičné, ale získané. To se spekuluje může ovlivnit přítomnost chemikálií, vystavení ozáření nebo otravě.

Některé z hlavních myeloproliferativních syndromů

I když se časem objevují nové syndromy a jejich varianty, obecně Myeloproliferativní syndromy jsou rozděleny do čtyř typů, velmi diferencované podle typu krvinek, které se šíří.

1. Chronická myeloidní leukémie

Onemocnění diskutované v úvodu je jednou z různých leukémií a jedním z nejznámějších myeloproliferativních syndromů. Tento typ leukémie je způsoben nadměrnou proliferací bílých krvinek známé jako granulocyty.

Častá je únava a astenie, bolest kostí, infekce a krvácení. Kromě toho bude produkovat různé symptomy v závislosti na orgánech, kde jsou buňky infiltrovány.

Obvykle se objevuje ve třech fázích: chronické, při které se objevuje astenie a ztráta v důsledku viskozity krve, ztráty chuti k jídlu, renálních insuficiencí a bolesti břicha (když je obvykle diagnostikována); akcelerované, při kterých vznikají problémy jako horečka, anémie, infekce a trombóza (v této fázi se obvykle používá transplantace kostní dřeně); a výbuch v tom symptomy se zhoršují a hladina rakovinných buněk přesahuje dvacet procent. Často se používá chemoterapie a radiační terapie spolu s dalšími léky, které mohou bojovat proti rakovině.

• Související článek: "Typy rakoviny: definice, rizika a jak jsou klasifikovány"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera je jedna z poruch klasifikovaných v rámci myeloproliferativních syndromů. U polycytemie vera buňky kostní dřeně způsobují vznik erytrocytózy nebo nadměrné přítomnosti červených krvinek (buněk, které přenášejí kyslík a živiny do jiných struktur těla) v krvi. Více než počet globulí, co znamená vznik tohoto onemocnění je množství hemoglobinu který je přepravován. Také je pozorován vyšší počet bílých krvinek a krevních destiček.

Krev se stává hustší a viskóznější, To může způsobit okluze a trombózu, stejně jako neočekávané krvácení. Typické příznaky zahrnují návaly horka, kongesce, slabost, svědění a bolest různého stupně intenzity (zejména v oblasti břicha, závratě a dokonce i problémů s viděním). Končetiny jsou časté, způsobené problémy s okluzí a cirkulací v malých krevních cévách.

I když Jedná se o závažnou, chronickou a přesnou léčbu a kontrolu možných komplikací, tato choroba obvykle nezkracuje délku života postiženého, ​​pokud je léčena správně.

3. Základní trombocytémie

Tento syndrom je charakterizován produkcí a nadměrnou přítomností krevních destiček v krvi. Tyto buňky plní především funkci koagulace krve a souvisejí s léčivou kapacitou ran.

Hlavními problémy, které tato choroba může způsobit, je provokace trombózy a krvácení u subjektu, který mohlo mít vážné následky na zdraví a dokonce i na konec života subjektu, pokud se vyskytují v mozku nebo srdci. To může vést k myelofibróze, mnohem složitější.

Obecně se má za to, že ani tento problém nemusí nutně zkrátit život nemocného, ​​i když musí být prováděny pravidelné kontroly pro kontrolu hladiny krevních destiček a v případě potřeby léčbu snížit..

4. Myelofibróza

Myelofibróza je porucha. To může být primární jestliže to se objeví sám nebo sekundární jestliže to je odvozeno z jiné nemoci.

Myelofibróza je jedním z nejsložitějších myeloproliferativních syndromů. Při této příležitosti je kmenové buňky kostní dřeně, které by měly produkovat krevní buňky, nadměrně generovat takovým způsobem, že v dlouhodobém horizontu se v vláknech kostní dřeně vytvoří zvýšení, která způsobí růst druhu druhu jizva tkáně, která zaujímá místo šňůry. Krevní buňky také skončí nevyzrálé a neschopné normálně plnit své funkce.

Hlavní příznaky jsou způsobeny anémií způsobenou nezralostí krevních buněk, nadměrný růst sleziny způsobený touto změnou a změnami metabolismu. Častá je tedy únava, astenie, pocení, bolest břicha, průjem, úbytek hmotnosti a edém..

Myelofibróza je závažné onemocnění, při kterém se nakonec objeví anémie a dokonce drastické snížení počtu funkčních destiček, které mohou způsobit těžké krvácení. V některých případech může vést k leukémii.

Bibliografické odkazy:

• Hernández, L .; Besses, C. a Cervantes, F. (2015). Myeloproliferativní syndromy. Obecné informace pro pacienta. Vysvětlete AEAL. Madrid.