Primární příčiny a symptomy progresivní afázie (APP)

Jednou z definic jazyka je definice vlastní schopnosti lidské bytosti, kterou prostřednictvím slov vyjadřuje myšlenky a pocity. Bohužel existují případy, kdy je tato schopnost zkrácena. Jedním z těchto případů jsou afázie, o nichž je známo, že znemožňují lidem mluvit.

Primární afázie afázie (APP) je vzácný typ afázie který je charakterizován progresivní degenerací řečové kapacity u pacientů, kteří udržují relativně neporušený zbytek svých kognitivních, instrumentálních nebo behaviorálních dovedností.

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Příčiny primární progresivní afázie

Primární progresivní afázie (APP), také nazývaná Mesulamova afázie, je neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje v patologii lingvistické domény.

To se vyvíjí postupně a vyskytuje se u lidí, kteří v jiných kognitivních oblastech netrpí žádnou jinou změnou, ani nezaznamenávají změny v chování nebo jsou omezeni na výkon svých každodenních činností..

V prvních fázích vývoje onemocnění je pacient zcela nezávislý na dosažení jakéhokoliv úkolu, nicméně degenerativní průběh této patologie nakonec vede k generalizované demenci..

Na rozdíl od sekundárních afázií se nezdá, že by primární afázie měly specifický původ nebo příčinu. Přesto se některé studie pokusily zjistit přítomnost atrofických vzorců spojených s touto afázií. Použitím magnetických rezonancí byly pozorovány charakteristické atrofie každého z typů afázie:

• Dolní frontální a insulární frontální atrofie v gramatické APP
• Bilaterální přední časová atrofie s převahou v sémantické variantě
• Levá temporoparietální atrofie v logopenické variantě

Typy primární progresivní afázie

Výzkumníci v této oblasti podrobně popisují tři varianty tohoto typu afázie, ve kterých, jak je uvedeno v předchozí části, je každý z nich spojen s anatomickým funkčním vzorem..

Tyto varianty jsou ungrammatické / netekoucí, sémantická varianta a logopenická varianta.

1. Agrammatická varianta

Tato varianta se vyznačuje prezentací ve formě velmi obtížné řeči a zcela agrammatické tvorby.

Pro objasnění tohoto pojmu je třeba poznamenat, že agrammatismus spočívá v emisi krátkých vět s velmi jednoduchou strukturou; vynechání funkčních výrazů, které slouží jako spojení mezi slovy.

První příznak onemocnění bývá obtížný při plánování řeči. Která začíná být pomalá a velmi pracná.

Určité gramatické chyby, které nejsou příliš důležité, mohou být včas zjištěny použitím orálních produkčních testů. Ve kterém pacienti s APP obecně dělají nějakou chybu ve větách s komplexní gramatickou konstrukcí.

2. Sémantická varianta

Také se nazývá sémantická demence, ve které pacient představuje obrovské potíže, pokud jde o pojmenování nějakého předmětu nebo věci; představovat normální výkon ve zbývajících jazykových funkcích, přinejmenším na začátku nemoci.

V průběhu nemoci se sémantická paměť postupně zhoršuje, zatímco jiné problémy se objevují v chápání významu objektů. Tyto obtíže při identifikaci a přístupu ke znalostem nastávají nezávisle na smyslové modalitě, ve které jsou podněty prezentovány.

Obvykle dochází k postupnému snižování množství znalostí, které má pacient o světě kolem sebe.

3. Logopenická varianta

To je považováno za nejméně obyčejnou variantu tří, který má dva charakteristické rysy: \ t

• Problémy s přístupem ke slovníku
• Chyby v opakování fráze

Nejjasnějším způsobem, jak tento typ afázie doložit, je reprezentovat ji jako neustálý pocit „mít něco na špičce jazyka“. Pacient netrpí agramatismem, ale spíše setkává se s opakujícími se obtížemi, pokud jde o nalezení slov, která hledá; předkládají navíc fonologické chyby.

Tento poslední bod nás vede k podezření, že pacienti trpící primární progresivní afázií také představují zhoršení fonologického úložiště; protože chápání izolovaných slov a krátkých vět je správné, ale obtíže se objevují při interpretaci dlouhých vět.

Diagnóza: Mesulamova kritéria

Při diagnóze primární progresivní afázie existují dvě různá stadia:

1. Pacienti musí splňovat charakteristiky Mesulamu pro APP, aniž by zvažovali jakoukoliv specifickou variantu.
2. Jakmile je APP diagnostikována, bude stanovena, která varianta je ošetřena hodnocením jazykových kognitivních procesů.

Mesulamova kritéria pro APP

Tato kritéria popsaná Mesulamem v roce 2003 zohledňují jak diagnostická kritéria pro zařazení, tak kritéria pro vyloučení. Tato kritéria jsou následující:

• Jazyk se stává pomalou a progresivní řečí. Oba při pojmenování objektů, jako v syntaxi nebo ústním porozumění.
• Ostatní aktivity a funkce, které nezahrnují komunikativní dovednosti neporušené.
• Afázie jako nejvýraznější deficit při nástupu onemocnění. I když zbytek psychologických funkcí může být v průběhu tohoto procesu ovlivněn, jazyk je od začátku nejvíce poškozen.
• APP je zahozena, pokud je v anamnéze přítomna mrtvice, nádory nebo trauma související s afázií..
• Pokud existují zvláštní změny chování a jsou evidentnější než afázické změny, APP je vyřazena.
• Pokud dojde k výrazným změnám v epizodické paměti, neverbální paměti nebo visuospatial procesech, nebude považována za APP.
• Před výskytem parkinsonovských příznaků, jako je ztuhlost nebo třes, je APP vyloučen.

Léčba

Neexistuje žádný lék ani léky pro APP. Existují však logopedické terapie, které pomáhají zlepšovat a udržovat komunikační kapacitu pacienta.

Tyto terapie se zaměřují na snahu člověka kompenzovat zhoršení jazykových dovedností. Tímto způsobem, ačkoli vývoj nemoci nemůže být zastaven, stav může být řízen.

Evoluce a prognóza

Ačkoliv se PPP může vyskytovat v širokém věku, je pravděpodobnější, že se vyskytne u lidí ve věku 50 až 70 let.. Jak je uvedeno výše, pro APP zatím neexistuje lék, takže prognóza tohoto onemocnění je poněkud demoralizující.

Jakmile je nemoc zjištěna, má tato afázická porucha tendenci postupovat způsobem, který nakonec vede k závažným případům mutismu. Na rozdíl od jiných demencí se však pacient stává mnohem závislejším.

Pokud jde o přítomnost dalších dodatečných deficitů, jazyk je jediným klinickým projevem nebo přinejmenším převažujícím. Pokud však existují případy jiných změn na úrovni kognitivních, behaviorálních, extrapyramidových atd. Není však známo, jak často se demence během onemocnění rozšířily..